وتوضح نشرة المعهد أنواع فرفرية نقص الصفيحات التخثرية، وأعراضها الشائعة، والفئات العمرية الأكثر عرضة للإصابة بها، وأسبابها، إضافة إلى كيفية التشخيص، وطرق العلاج.

فرفرية نقص الصفيحات التخثرية (TTP) هي اضطراب دموي نادر تتشكل فيه الخثرات الدموية (جلطات الدم) في الأوعية الدموية الصغيرة في جميع أنحاء الجسم نتيجة لنقص نشاط إنزيم معين، ونظرًا لأن الكثير من الصفائح الدموية يتم استخدامها لتكوين هذه الجلطات الصغيرة، فإن ذلك يؤدي إلى نفاد الصفيحات. يمكن لهذه الجلطات الدموية أن تحد من تدفق الدم الغني بالأكسجين إلى الأعضاء، مما يسبب عددًا من المضاعفات التي تهدد الحياة. وتشمل العلاجات: العلاج بالبلازما والأدوية والجراحة. لأن فرفرية نقص الصفيحات التخثرية تسبب زيادة التخثر، يتم استخدام المزيد من الصفائح الدموية والتي بنقصها قد تؤدي إلى نزيف داخلي ونزيف تحت الجلد ومشاكل نزيف أخرى. يمكن أن يسبب النزيف تحت الجلد نقاطًا صغيرة حمراء أو أرجوانية. تتشكل هذه النقاط على الجلد وتشبه الطفح الجلدي.

يشير مصطلح "التخثر" إلى الخثرات الدموية -أو جلطات الدم - التي تتشكل. "نقص الصفيحات" يعني أن هناك عددًا منخفضًا من الصفائح الدموية في الدم. تشير كلمة "فرفرية" إلى النقاط والكدمات الأرجوانية النزفية على الجلد.

ما هي أنواع فرفرية نقص الصفيحات التخثرية؟

هناك نوعان رئيسيان من فرفرية نقص الصفيحات الخثارية: الموروثة والمكتسبة. يتم نقل الحالة الموروثة من الآباء إلى الأطفال بسبب المتغيرات في جين يسمى ( ADAMTS13)، ولكن معظم حالات فرفرية نقص الصفيحات الخثارية مكتسبة، مما يعني أنها تتطور لاحقًا في الحياة، وتحدث عندما يقوم الجسم عن طريق الخطأ بتكوين أجسام مضادة تمنع نشاط إنزيم (ADAMTS13)، الذي يدعم عادة وظيفة تخثر الدم.

على من تؤثر فرفرية نقص الصفيحات الخثارية؟

تؤثر فرفرية نقص الصفيحات الخثارية على الأشخاص من جميع الأعمار، ولكنها تحدث غالبًا عند الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 20 إلى 50 عامًا. وترتبط فرفرية نقص الصفيحات الخثارية أحيانًا بالحمل ومرض الكولاجين الوعائي (مجموعة من الاضطرابات التي تؤثر على النسيج الضام). وتحدث أيضًا بشكل متكرر أكثر عند الأشخاص المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية.

ما هي أعراض فرفرية نقص الصفيحات التخثرية الشائعة؟

قد يواجه الأشخاص المصابون عدداً من العلامات التحذيرية. تشمل أعراض فرفرية نقص الصفيحات التخثرية الشائعة ما يلي:

- نزيف في الجلد أو الأغشية المخاطية.

- فقر دم.

- التعب.

- ضعف.

- ارتباك.

- حمى.

- سكتة دماغية.

- الصداع.

- ضيق في التنفس.

- معدل ضربات القلب سريع (أكثر من 100 نبضة في الدقيقة).

- اليرقان (اصفرار الجلد).

ما الذي يسبب فرفرية نقص الصفيحات التخثرية؟

إنزيم ( ADAMTS13 ) هو بروتين موجود في الدم يساعد في السيطرة على التخثر. عندما يكون هناك نقص في نشاط هذا الإنزيم، فإنه يؤدي إلى فرط تخثر الدم، مما يتسبب في تكوين جلطات صغيرة في الأوعية الصغيرة في جميع أنحاء الجسم. يتطلب التخثر استخدام الصفائح الدموية. نظرًا لأن الكثير من الصفائح الدموية يتم استخدامها لتكوين هذه الجلطات الصغيرة، فلا يتبقى الكثير منها للمساعدة في التخثر عند حدوث جرح في الجلد لاحقاً. ونتيجة لذلك، قد تنزف لفترة أطول من المعتاد.

ما هي عوامل خطر فرفرية نقص الصفيحات التخثرية؟

الخبراء ليسوا متأكدين تمامًا من العوامل التي تسبب فرفرية نقص الصفيحات الخثارية. ومع ذلك، من المحتمل أن تكون الحالة مرتبطة بما يلي:

- السرطان.

- الحمل.

- فيروس العوز المناعي البشري.

- مرض الذئبة.

- زراعة الخلايا الجذعية أو نخاع العظم.

- بعض الأدوية، مثل العلاج الكيميائي، والسيكلوسبورين أ، والكلوبيدوجريل.

كيف يتم تشخيص فرفرية نقص الصفيحات التخثرية؟

سيقوم طبيبك بإجراء فحص جسدي ويسأل عن الأعراض والتاريخ الصحي. إذا اشتبه طبيبك، بفرفرية نقص الصفيحات التخثرية فسوف يطلب اختبارات تشخيصية.

ما الاختبارات التي يمكن أن تؤكد تشخيص فرفرية نقص الصفيحات الخثارية (TTP)؟

قد تشمل الاختبارات التشخيصية المستخدمة لتأكيد فرفرية نقص الصفيحات الخثارية ما يلي:

- تعداد الدم الكامل (CBC): يقيس الفحص عدد الصفائح الدموية وكذلك عدد خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء. الأشخاص الذين يعانون من المرض لديهم عدد أقل من خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية.

- اختبار البيليروبين: عند تلف خلايا الدم الحمراء يتم إطلاق الهيموجلوبين (بروتين) في الدم. ثم يتم تكسير الهيموجلوبين إلى البيليروبين. يمكن لعينة الدم تحديد مستويات البيليروبين في الدم. إذا كانت مستويات البيليروبين لديك مرتفعة، فقد يعني ذلك أنك مصاب بالمرض.

- مسحة الدم: يضع الطبيب عينة من الدم على شريحة زجاجية ويفحصها تحت المجهر. إذا كان لديك هذا المرض، فسوف يرى خلايا دم حمراء متكسرة وممزقة تحت المجهر.

- اختبارات وظائف البول أو الكلى: يمكن لهذه التقييمات أن تخبر طبيبك إذا كانت كليتاك تعملان بشكل صحيح. قد يكون لدى الأشخاص الذين يعانون من المرض خلايا دم أو بروتين في البول.

- اختبار الكرياتينين: عادة، تقوم الكلى بإزالة الكرياتينين من الجسم. إذا كان لديك المرض، قد تكون مستويات الكرياتينين لديك مرتفعة.

- اختبار هيدروجين اللاكتات: إنزيم هيدروجين اللاكتات (LDH) هو إنزيم موجود في كل خلية تقريبًا في الجسم. عندما يتم تدمير الخلايا، يتم إطلاق هيدروجين اللاكتات في الدم. لذلك فسوف ترتفع مستويات هيدروجين اللاكتات في الدم.

كيف يتم علاج فرفرية نقص الصفيحات التخثرية؟

- تبادل البلازما.

- الكورتيكوستيرويدات وريتوكسيماب.

- كابلاسيزوماب (نادرا).

تكون فرفرية نقص الصفيحات الخثارية غير المعالجة قاتلة دائمًا تقريبًا. ومع ذلك، مع تبادل البلازما، يتعافى 85٪ من المرضى تمامًا. يبدأ تبادل البلازما بشكل عاجل ويستمر يوميًا لعدة أيام أو عدة أسابيع حتى يكون هناك دليل على تراجع نشاط المرض، كما يتضح من عدد الصفائح الدموية الطبيعي ومستوى (LDH). غالبًا ما يتم إعطاء البالغين المصابين بفرفرية نقص الصفيحات الخثارية (TTP) الكورتيكوستيرويدات وريتوكسيماب.

الحقيقة الدولية – وكالات