القلعة نيوز:
جلد الفراشة هو حالة جلدية نادرة تُسمى "انحلال البشرة الفقاعي"، وهو مرض وراثي يجعل البشرة رقيقة وهشة بشكل لا يصدق. وغالباً ما يطلق على الأشخاص الذين يولدون بهذه الحالة اسم "أطفال الفراشة"؛ لأن بشرتهم حساسة مثل أجنحة الفراشة. وعادة ما يكون العيش مع انحلال البشرة الفقاعي أمراً صعباً، ويبدأ منذ الولادة عند معظم الأشخاص، ولا يوجد علاج نهائي لهذه الحالة، ولكن هناك بعض الخيارات العلاجية التي تقلل مضاعفات المرض.
أعراض انحلال البشرة الفقاعي
الجلد الهش الذي يحتوي على بثور ودموع أمر شائع في جميع أنواع انحلال البشرة الفقاعي، وعادة ما يأتي الألم والحكة مع البثور والدموع.
وهناك بعض المجموعات الفرعية للحالة والاختلافات من شخص لآخر، والتي يمكن أن تسبب أعراضاً إضافية أيضاً، وتشمل هذه المجموعات ما يلي:
-جلد سميك على راحتي اليدين أو باطن القدمين
-أظافر يدين أو قدمين خشنة أو سميكة
-تغيرات في لون البشرة
-تندب وشد الجلد
-بثور داخل الفم
-تندب أو تشديد الأنسجة الأخرى داخل الجسم.
أنواع مرض جلد الفراشة
هناك أنواع عديدة من انحلال البشرة الفقاعي، يتم تصنيفها حسب سببها وأجزاء الجسم المتضررة. وتنجم معظم أشكال هذه الحالة عن طفرة جينية موروثة من أحد الوالدين، أو كليهما والتي تؤثر على كيفية صنع البروتينات في الجلد. وتنقسم أشكال انحلال البشرة الفقاعي التي لها سبب وراثي إلى أربع مجموعات فرعية، وهي:
-انحلال البشرة الفقاعي البسيط
-انحلال البشرة الفقاعي المفصلي
-انحلال البشرة الفقاعي الضموري
-متلازمة كيندلر.
سبب الإصابة بمرض جلد الفراشة
الطفرات الجينية هي السبب في معظم أشكال مرض جلد الفراشة، ولكن هناك طفرات جينية مختلفة مشتركة بين كل مجموعة فرعية.
- انحلال البشرة الفقاعي البسيط
يحدث هذا النوع من مرض جلد الفراشة عادة بسبب طفرات في الجينات التي تصنِّع بروتينات الكيراتين، وتمنح هذه البروتينات القوة والمرونة للطبقة الخارجية من الجلد، ونقصها يجعل المرضى عرضة للاحتكاك والتهيجات البسيطة.
هناك طفرة جينية أخرى تسبب شكلاً أكثر ندرة من انحلال البشرة الفقاعي البسيط، وتأتي هذه المجموعة الفرعية عن طفرة في الجين الذي ينتج بروتيناً يسمى بليكتين، إذ يساعد البليكتين على ربط الطبقة العليا من البشرة بالطبقات الموجودة تحتها.
- انحلال البشرة الفقاعي المفصلي
الجينات التي تتحور في هذا النوع من المرض هي عادة تلك التي تصنِّع بروتيناً يسمى اللامنين وبعض الكولاجين.
يساعد اللامينين على تقوية الجلد وربطه بالطبقات العليا، ويمكن أن تؤدي مشاكل تطور هذا البروتين إلى انفصال طبقات الجلد.
عندما تؤثر الطفرة على الجينات التي تنتج الكولاجين، فإنها يمكن أن تضعف قوة الأنسجة التي تربط الجسم مثل الأوتار والأربطة والجلد. والجلد الذي يفتقر إلى الكولاجين يمكن أن يفتقر أيضاً إلى القوة والمرونة.
- انحلال البشرة الفقاعي الضموري
أحد الجينات، على وجه الخصوص، يسبب هذا النوع من انحلال البشرة الفقاعي، وهو الجين الذي يصنّع الكولاجين من النوع السابع.
يعمل هذا الكولاجين على تقوية الأنسجة الضامّة ودعمها، والتي تشبه الغراء الذي يربط الجسم معاً. وبدون الكولاجين، يضعف الجلد والأربطة والأنسجة الأخرى.
- متلازمة كيندلر
في متلازمة كيندلر، تؤثر الطفرة الجينية على البروتين الموجود في الخلايا الظهارية، وتبطن هذه الخلايا الأسطح والتجاويف الداخلية للجسم، وهي ضرورية لحركة الخلايا ووظيفتها.
علاج مرض جلد الفراشة
لا يوجد علاج نهائي لمرض جلد الفراشة، وبغض النظر عن النوع الذي تعانين منه، يمكن إدارته، ويتضمن العلاج عادةً مزيجاً من:
-العناية بالجروح
-أدوية لتخفيف الألم والالتهابات
-منع وقوع إصابات جديدة
-تجنب المضاعفات.
ونظراً إلى أن انحلال البشرة الفقاعي يمكن أن يؤثر على أجزاء كثيرة من الجسم، فهناك عدد من المضاعفات التي يمكن أن تتطور ويجب علاجها، وتشمل:
-فقر دم
-إمساك
-جفاف الجلد
-التعرق الزائد
-مشاكل العين
-الالتهابات
-سوء التغذية
-مشاكل الحركة
-تضيق الفم أو الشعب الهوائية
-سرطان الجلد
-جروح بطيئة الالتئام
